Para entender mejor esta entrada recomiendo el capítulo VI del libro: La interacción con otros genera la identidad biológica que os podéis descargar gratis AQUÍ.
Video 1: Mitocondria y peroxisomas. Clase presencial
Video 2: Mitocondria y peroxisomas. Clase virtual
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| Fig. 1. Los estromatolitos son bacterias fósiles de cuando en el planeta solo existían bacterias. El oxígeno propició la aparición de la simbiosis arqueobacteria-eubacteria que daría lugar a la célula eucariota |
Desde la aparición de la vida en la tierra hasta que aparecieron las primeras células con capacidad de producir glucosa y oxígeno pasaron 1500 millones de años. Hasta la aparición de la fotosíntesis la vida consistía en "respirar" piedras
Fig. 2. La evolución del mundo anaerobio al aerobio aumentó el rendimiento energético
Lo anaerobio
Fig. 3. La glucólisis es el catabolismo de la glucosa a dos moléculas de piruvato con la producción concomitante de 6 ATPs.
Lo aerobio
Fig. 4. La glucólisis se produce en el citosol y la descarboxilación oxidativa y el ciclo de Krebs tiene lugar en el lumen de la mitocondria
Fig. 5. En la descarboxilación oxidativa se produce un NADH+ H+ cederá sus protones al espacio intermembrana de la mitocondria y al atravesar la ATP sintasa generarán 3 ATPs. El piruvato pierde un CO2 para convertirse en la molécula acetil de dos carbonos que se va a unir al coenzima A.
Fig. 6 Ciclo de Krebs
Fig. 7. El ciclo de Krebs. Entra el acetil, se une a una molécula de 4 carbonos, el oxalacetato para formar una molécula de 6 carbonos, el citrato. Durante el ciclo se eliminan 2 moléculas de carbono en forma de CO2, se produce 1 GTP, 3 NADH+H+ y una molécula de FADH2. Energía neta por cada acetil oxidado: 12 ATPs
La membrana mitocondrial externa es altamente permeable y contiene muchas copias de una proteína denominada porina, la cual forma canales acuosos a través de la bicapa lipídica. Por el contrario la membrana mitocondrial interna es muy impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas. Las mitocondrias deben hacer de su membrana interna una barrera suficientemente impermeable como para permitir un gradiente de protones estable
Fig. 8. La mitocondria son dos compartimentos: el espacio intermembrana, en rojo, y el lumen mitocondrial, en amarillo.
Las mitocondrias son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 8 μm de longitud. Su número depende de las necesidades energéticas de la célula.
La matriz mitocondrial sólo contiene aquellas moléculas que puedan ser transportadas selectivamente por estas dos membranas, siendo su contenido altamente diferenciado del citosol. Estudios recientes demostraron que la membrana de las crestas no se forma por invaginación de la membrana interna sino que conforman un sistema membranoso aparte de la membrana interna y la externa. Se conectan a la membrana interna en puntos concretos que facilitarán el transporte de metabolitos entre los distintos compartimentos de la mitocondria. En la membrana de las crestas se llevarán a cabo funciones relacionadas con el metabolismo oxidativo como la cadena respiratoria o la fosforilación oxidativa.
Desplazamientos de las mitocondrias
Las mitocondrias, o porciones de la red mitocondrial, son desplazadas desde unas partes de la célula a otras, tienen una extraordinaria movilidad y suelen localizarse donde existe más demanda de energía o de calcio (ver más abajo). Esto es especialmente importante en las neuronas, donde las mitocondrias se trasladan desde el soma hasta los lugares más distantes de las dendritas y axones, desde donde pueden volver al soma de nuevo. Los movimientos son saltatorios o discontinuos. Los desplazamientos de larga distancia están mediados por microtúbulos, mientras que los de corta distancia están mediados por los filamentos de actina. Aunque, a veces, tanto microtúbulos como filamentos de actina sirven también para su anclaje.
Eva mitocondrial
El papel de la mitocondria en el metabolismo
La función primaria de las mitocondrias es la producción de ATP, que es el combustible de la mayoría de los procesos celulares. Pero también llevan a cabo parte del metabolismo de los ácidos grasos mediante un proceso denominado β-oxidación y actúan como almacén de calcio. Recientemente se han relacionado a las mitocondrias con la apoptosis, el cáncer, el envejecimiento, y con enfermedades como el Parkinson o la diabetes.
Las proteínas que realizan el transporte de electrones y la ATP sintasa se encuentra en las crestas mitocondriales, los pliegues de la membrana interna. Precisamente la presencia de estos pliegues es una manera de incrementar la superficie en la que se asientan las proteínas de la fosforilación oxidativa. Existen múltiples copias tanto de proteínas transportadoras como de ATP sintasas, pudiendo llegar hasta el 80% del peso de la membrana mitocondrial.
La cadena transportadora de electrones se conoce como cadena respiratoria (Figura 19) contiene unas 40 proteínas, de las cuales 15 participan directamente en el transporte de electrones. Todas estas proteínas se agrupan en tres complejos proteicos, cada uno de los cuales contiene varias proteínas. Se denominan: complejo de la NADH deshidrogenasa, complejo citocromo b-c1 y complejo de la citocromo oxidasa. Cada uno de ellos tiene grupos químicos que permiten el paso de protones a su través movidos por el transporte de electrones.
Los peroxisomas llevan a cabo dos procesos metabolicos importantes: metabolismo de lípidos y protección celular frente a peróxidos y moléculas oxidativas perjudiciales. En los mamíferos degradan lípidos de cadenas muy largas, lípidos ramificados, D-aminoácidos, poliaminas, y participan en la biosíntesis de plasmalógenos y ciertos precursores del colesterol. En algunas levaduras favorecen al asimilación del acohol. Dos enzimas son típicas de este orgánulo: la catalasa y la urato oxidasa. La catalasa está especializada en la eliminación del peróxido de hidrógeno (H2O2), que resulta de procesos oxidativos. Las reacciones de oxidación siguen el patrón siguiente:
El etanol es metabolizado principalmente en el hígado, puesto que éste contiene tanto la alcohol deshidrogenasa, como el sistema microsomal de oxidación del etanol; dos de las enzimas responsables del metabolismo del etanol. El metabolismo del etanol incluye dos pasos; de etanol a acetaldehído y de acetaldehído a acetato. Este último, pasa a ser acetil-CoA, el cual puede ser metabolizado en el ciclo de Krebs o puede ser utilizado en la síntesis de ácidos grasos. El etanol puede ser convertido a acetaldehído por tres enzimas; la alcohol deshidrogenasa, el sistema microsomal de oxidación del etanol y la catalasa.
Alcohol deshidrogenasa
etanol + NADPH + H+ + 2O2 → acetaldehído + NADP+ + 2H2O2
etanol + H2O2 → acetaldehído + H2O
El acetaldehído es oxidado a acetato mediante la enzima acetaldehído deshidrogenasa dependiente de NAD+. Esta enzima se encuentra tanto en el citosol como en la mitocondria. La reacción catalizada es la siguiente:
acetaldehído + NAD+ → acetato + NADH + H+
 Fig. 9. Las mitocondrias tienen una relación estrecha con el citoesqueleto. Su número y su localización está altamente regulado por las necesidades energéticas de la célula |
| Las mitocondrias se pueden dividir y fusionar entre sí con facilidad, y ocurre constantemente en las células, con la consiguiente mezcla de los ADN mitocondriales. Se puede decir que en las células eucariotas no existen mitocondrias individuales como tales, sino una red conectada con un número variable de ADNs mitocondriales, y que en algunos casos puede haber fragmentos separados del resto. Sería como un sincitio. |
Fig. 10. Lanzadera de fosfato de glicerol. Fuente figura 5.9 Karp
Genes en la mitocondria
En la matriz mitocondrial se encuentra el ADN, los ribosomas y los enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos. El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN. El ADN se encuentra comprimido por una proteína denominada TFAM. También en el nucleoide hay proteínas para la replicación y reparación del ADN mitocondrial. Éste suele tener unos 16500 pares de bases con unos 37 genes que en humanos codifican para 13 proteínas, que son componentes de la cadena respiratoria, 2 ARN ribosómicos y 22 ARN de transferencia, suficientes para la síntesis de proteínas. La replicación del ADN mitocondrial no está acoplada al ciclo celular y en cualquier momento de la vida de la célula puede haber replicación de este ADN.
En la matriz mitocondrial se encuentra el ADN, los ribosomas y los enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos. El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN. El ADN se encuentra comprimido por una proteína denominada TFAM. También en el nucleoide hay proteínas para la replicación y reparación del ADN mitocondrial. Éste suele tener unos 16500 pares de bases con unos 37 genes que en humanos codifican para 13 proteínas, que son componentes de la cadena respiratoria, 2 ARN ribosómicos y 22 ARN de transferencia, suficientes para la síntesis de proteínas. La replicación del ADN mitocondrial no está acoplada al ciclo celular y en cualquier momento de la vida de la célula puede haber replicación de este ADN.
Desplazamientos de las mitocondrias
Eva mitocondrial
Fig. 11. El estudio comparativo del ADN mitocondrial tiene una gran utilidad en el establecimiento de genealogías y en la antropología, ya que los genes mitocondriales provienen directamente por línea materna y no están sometidas a recombinaciones génicas debido a la reproducción sexual.
El papel de la mitocondria en el metabolismo
Fig. 12.
Fig. 13
Fig. 14. Ciclo de Cori
Fig. 15. La insulina juega un papel en el proceso
Si se ha entendido este gráfico entonces podremos contestar qué tipo de células intervienen en el siguiente ciclo
Fig. 16. Ciclo de Cori
La mitocondria es un orgánulo especializado en el metabolismo aerobio. En las mitocondrias se produce la mayor parte del ATP de las células eucariotas no fotosintéticas. Metabolizan el acetil coenzima A mediante el ciclo enzimático del ácido cítrico, dando como productos al CO2 y al NADH.
Fig. 17. Molécula del acetil-coenzima A
Fig. 18. Es el NADH el que cede electrones a una cadena de transportadores de electrones que se encuentra en la membrana interna. Estos electrones pasan de un transportador a otro llegando como último paso al O2, resultando H2O.
Este transporte de electrones se acopla al transporte de protones desde la matriz hasta el espacio intermembranoso. Es este gradiente de protones el que permite la síntesis de ATP gracias a la ATP sintasa. Por unir fosfato al ADP y por usar el oxígeno como aceptor final de electrones, a este proceso se le llama fosforilación oxidativa. En las bacterias aeróbicas, que no poseen mitocondrias, este proceso ocurre en su única membrana celular.
Video 3: la mitocondria
Fig. 19. Cadena respiratoria.
Fig. 20. ¿Dónde se sitúa la cadena respiratoria?
Fig. 21. Creación del gradiente de protones.
Fig. 22. ATP sintasa
Fig. 23. Turbina Kaplan
La mitocondria compartimentaliza el metabolismo aerobio
Fig. 24.
Fig. 25.
Peroxisomas
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Los peroxisomas son orgánulos citoplasmáticos muy comunes en forma
de vesículas, con una sola membrana, y se encuentran en la mayoría
de las células eucariotas.12 Se trata de un orgánulo
oxidativo donde, el oxígeno molecular actúa como cosustrato para la
formación de peróxido de hidrógeno (H2O2). Los peroxisomas deben
su nombre a su capacidad de producir peróxido de hidrógeno. También
juegan un papel crucial en el metabolismo de lípidos y la conversión
de especies reactivas de oxígeno. Están involucrados en el
catabolismo de ácidos grasos de cadena muy larga, ácidos grasos de
cadena ramificada etc
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| Esquema donde se muestra el ciclo de vida de los peroxisomas en una célula. Vías de generación: 1) Cuando no hay peroxisomas en la célula, desde el retículo endoplasmático y desde la mitocondria se emiten vesículas que se fusionan y maduran a peroxisomas maduros. 2) Por crecimiento y estrangulación. El crecimientos se produce por adición de lípidos desde el retículo por contactos físicos (no por vesículas). Desde el citosol llegan las proteínas, tanto internas como de membrana (modificado de Smith y Aitchison, 2013; Costello y Schrader, 2018). |
RH2 +O2 → R + H2O2
El peróxido de hidrógeno es una molécula altamente reactiva y por tanto muy tóxica. La catalasa permite su inactivación mediante la siguiente reacción:
H2O2 + R-H2 → R+ 2H2O
La urato oxidasa cataliza la reacción:- Ácido úrico + O2 + H2O → 5-hidroxiisourato + H2O2→ alantoína + CO2
Degradación ácidos grasos
Primera etapa en la degradación de los ácidos grasos en los peroxisomas: el FAD (Flavina-Adenina-Dinucléotido) se reduce hasta FADH2; y éste transfiere los equivalentes de reducción a una molécula de oxígeno (O2) formándose peróxido de hidrógeno (H2O2), el cual es hidrolizado por la enzima catalasa.
Clave: [Acil~CoA-DH]: Acil Coenzima A Deshidrogenasa. El símbolo ~ es una forma usada en bioquímica para designar enlaces de alta energía (entalpía positiva).
Clave: [Acil~CoA-DH]: Acil Coenzima A Deshidrogenasa. El símbolo ~ es una forma usada en bioquímica para designar enlaces de alta energía (entalpía positiva).
Detoxificación del alcohol
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| Metabolismo del alcohol: un sistema compartimentalizado |
El etanol es metabolizado principalmente en el hígado, puesto que éste contiene tanto la alcohol deshidrogenasa, como el sistema microsomal de oxidación del etanol; dos de las enzimas responsables del metabolismo del etanol. El metabolismo del etanol incluye dos pasos; de etanol a acetaldehído y de acetaldehído a acetato. Este último, pasa a ser acetil-CoA, el cual puede ser metabolizado en el ciclo de Krebs o puede ser utilizado en la síntesis de ácidos grasos. El etanol puede ser convertido a acetaldehído por tres enzimas; la alcohol deshidrogenasa, el sistema microsomal de oxidación del etanol y la catalasa.
Alcohol deshidrogenasa
El metabolismo del etanol en el hígado y en el estómago comienza principalmente con la enzima citosólica dependiente de NAD+: la alcohol deshidrogenasa (ADH). Existen varias isoenzimas de la ADH, todas con un distinto Km por el etanol. La reacción catalizada por la ADH es la siguiente:
etanol + NAD+ → acetaldehído + NADH + H+
El NADH que se produce puede ser enviado a la mitocondria, donde participa en la síntesis de ATP.
etanol + NAD+ → acetaldehído + NADH + H+
El NADH que se produce puede ser enviado a la mitocondria, donde participa en la síntesis de ATP.
Citocromo P450 oxidasa microsómica
Este sistema se encuentra principalmente en el hígado. A diferencia de la ADH, este sistema utiliza NADPH, el cual también es oxidado. El principal componente oxidante del etanol del MEOS tiene un km por el etanol mucho más alto que la ADH, razón por la cual este sistema sólo funciona cuando hay una gran concentración de etanol presente. La oxidación del etanol catalizada por MEOS se observa en la siguiente reacción:2etanol + NADPH + H+ + 2O2 → acetaldehído + NADP+ + 2H2O2
Catalasa
La oxidación del etanol por medio de la catalasa utiliza peróxido de hidrógeno:etanol + H2O2 → acetaldehído + H2O
El acetaldehído es oxidado a acetato mediante la enzima acetaldehído deshidrogenasa dependiente de NAD+. Esta enzima se encuentra tanto en el citosol como en la mitocondria. La reacción catalizada es la siguiente:
acetaldehído + NAD+ → acetato + NADH + H+
Metabolismo del acetato resultante del metabolismo del etanol
El acetato resultante de la oxidación del acetaldehído pasa a ser acetil-CoA gracias a la reacción con la coenzima A mostrada a continuación:
acetato + CoASH + ATP → acetil-CoA + AMP + PPi
El acetil Co-A resultante se utiliza principalmente en la grasa, síntesis de ácidos grasos y colesterol, especialmente cuando el etanol se consume con carbohidratos. Por el contrario, cuando hay un consumo de etanol sin carbohidratos, el acetil Co-A generado es oxidado a CO2 y agua.
1 ¿En qué lugar de la célula se sitúa la ATP sintasa?
2 La enzima glucoquinasa fosforila la glucosa una vez entra en la célula. ¿Qué efecto tiene en la fisiología celular?
3 ¿Cuántos ATPS se producen en H a partir de los NADH generados en B?
4 ¿Cuál es el nombre de la molécula B? ¿Cuál es el nombre de la molécula A?
5 ¿Dónde se encuentra el sitio activo de la coenzima NADH+?
6 En el hígado ¿Cuándo se activa la ruta A? la ruta que va desde la glucosa recién adquirida, glucosa-6-p, glucosa-1-p y síntesis de glucógeno
7 ¿A qué reacción corresponde esta fórmula?
8 ¿A qué reacción corresponde esta fórmula?
9 ¿A qué reacción corresponde esta fórmula?
10 ¿A qué reacción corresponde esta fórmula?
11. ¿Cómo se llama al complejo proteico que transforma el gradiente de protones en energía?
12 ¿Cuántos ATPs totales se generan a partir de una molécula de glucosa que sufre la glucólisis?
13 El azúcar de mesa (sacarosa) está constituida por dos monosacáridos, glucosa y fructosa. ¿Cómo se metaboliza la sacarosa?
14 ¿Por qué se detiene la digestión de los hidratos de carbono en el estómago?
15 El cuerpo humano mantiene un nivel de glucosa en sangra constante, a pesar de que los hidratos de carbono solamente son ingeridos en las comidas. Explica cómo puede hacer esto el cuerpo humano.
16 ¿Cómo puede el hígado ayudar a aumentar el suministro de glucosa, cuando el nivel de glucosa en sangre disminuye?
17 ¿Qué le ocurre al lactato formado durante la actividad muscular?
18 Marca los dos átomos de carbono del grupo acetilo de la acetil-coenzima A. ¿Son los mismos átomos de carbono que se pierden como CO2 en el ciclo del ácido cítrico?
19 Louis Pasteur (Dôle, Francia el 27 de diciembre de 1822 - Marnes-la-Coquette, Francia el 28 de septiembre de 1895) fue el primer científico en observar que las células que pueden oxidar la glucosa por completo y producir CO2 y H20 la utilizan con mayor velocidad en ausencia de O2 que en su presencia. El O2 parecía inhibir el consumo de glucosa. Explica en términos generales el significado de este descubrimiento que se dio en llamar efecto Pasteur.
20 La mayoría de las moléculas de etanol se eliminan en el hígado por medio de dos reacciones llevadas a cabo por la ADH (Alcohol deshidrogenasa) y la ALDH (Aldehído deshidrogenasa). En la primera reacción, el etanol se oxida para formar acetaldehído. Esta reacción, catalizada por la alcohol deshidrogenasa, produce grandes cantidades de NADH. Poco después de su producción, el acetaldehído se convierteen acetato por la aldehído deshidrogenasa, la cual cataliza una reacción que también produce NADH.
Un efecto común de chumarse es la acumulación de lactato en la sangre. ¿Por qué se produce ese efecto?
21 Los pacientes con la “enfermedad de Von Gierke” -una enfermedad de almacenamiento de glucógeno- carecen de actividad glucosa-6-fosfatasa. Dos síntomas notables de esta enfermedad son la hipoglucemia en ayunas y la acidosis láctica. ¿Por qué se producen estos síntomas?.
22 Siga el camino de los dos carbonos del acetil del acetil-CoA a través de una vuelta del ciclo de Krebs. Por qué se requieren más de dos vueltas del ciclo para que se liberen como CO2 los carbonoes del acetil-CoA
23 La deficiencia de piruvato carboxilasa, una enfermedad habitualmente letal, ocurre cuando la enzima que convierte al piruvato en oxalacetato no se produce o es defectuosa. Se caracteriza por grados variables de retraso mental y alteraciones en numerosas vías metabólicas, en particular en las que corresponden a los aminoácidos y a sus productos de degradación. Un síntoma destacado de esta enfermedad es la aciduria láctica (presencia de ácido láctico en la orina). Tras revisar la función de la piruvato descarboxilasa, explica por qué se produce este síntoma
24 Una molécula de NADH + se oxida en la mitocondria y genera ATP. Cuántas moléculas de ATP?
25 Una molécula de FADH 2 se oxida en la mitocondria y genera ¿Cuántas moléculas de ATP?
26. La nicotinamida es a) Un veneno b) Un aminoácido c) Vitamina B d) Grupo funcional del NADP e) Constituyente del NAD
27. Di si es verdadero o falso: El acetil-coenzima A es precursor de a) los terpenos b) precursor esteroides c) la glucosa d) ácidos grasos e) fosfolípidos f) de todos los aminoácidos g) de los hidrocarburos
28 Dí si es verdadero o falso y razona la respuesta: Los procesos catabólicos y anabólicos a) están regulados por las mismas enzimas b) pueden ser regulados por separado c) se producen en el mismo lugar de la célula d) ambos necesitan de energía
29 La siguiente molécula es una molécula a) NAD b) FAD c) NADP d) esteroide e) ATP
Localiza en la molécula a) el carbono activo que va a aceptar el electrón b) la molécula de nicotinamida c) las ribosas d) la adenina
30 En la siguiente molécula localiza a) la unidad nicotinamida b) la unidad ribosa c) la unidad trifosfato d) la unidad riboflavina e) unidad desoxirribosa
31. ¿Por qué necesitan alimentarse los organismos vivos?
32. ¿Qué tres tipos de compuestos orgánicos utilizan los organismos vivos en su alimentación?
33. ¿Cuáles son las tres etapas del catabolismo?
34. ¿Son idénticas las reacciones metabólicas de catabolismo y anabolismo? ¿Por qué?
35. Cuáles son los productos finales en el catabolismo de: a) ácidos grasos b) aminoácidos c) glucosa
36. ¿Cuál es la diferencia entre ATP, ADP y AMP?
37. ¿Por qué se denomina al ATP agente universal de transferencia de energía?
38. Escríbe la reacción de oxidación de la glucosa en los seres vivos
39. ¿Qué vitamina es necesaria para fabricar las siguientes coenzimas
a) FAD b) NAD c) NADP?
40. ¿Cómo se llama la reacción de síntesis de glucógeno?
41. Di si es verdadero o falso y razona la respuesta: a) las reacciones bioquímicas son muchas, pero las reacciones importantes son relativamente pocas b) las rutas metabólicas centrales son pocas y son similares en todas las formas vivas c) Las moléculas importantes del metabolismo no son más de 100 d) El catabolismo es la formación de moléculas complejas a partir de precursores sencillos
42. Cuando el nivel de glucosa en sangre disminuye ¿Cómo puede el hígado ayudar a aumentar el suministro de glucosa, después de un ejercicio anaerobio exhaustivo?
Lo normal es que el nivel de glucosa en sangre sea constante. La razón de ello es que las neuronas no tienen reservas energéticas y su fuente de energía es la glucosa en sangre, por este motivo tiene que ser constante. Cuando disminuye la glucosa nos da hipoglucemia, obviamente en este estado nos encontramos mareados y sin fuerzas. Para evitar la hipoglucemia hay varios mecanismos de homeostasis. En nuestro caso, la persona ha realizado un ejercicio anaerobio, es decir, violento, por poco tiempo. Sabemos que para realizar este ejercicio la célula no consume oxígeno. Como no se consume oxígeno la glucosa, en la célula, no se degrada hasta H20 y 02. El producto de deshecho es el piruvato. Como se acumula mucho piruvato en la célula, que no puede entrar en esas cantidades en el interior de la mitocondria para ser degradado en el ciclo de Krebs. Al acumularse el piruvato se fermenta a ácido láctico. Este ácido, que es tóxico para la célula, se bombea al exterior para ser eliminado en el torrente sanguíneo. Este ácido láctico será atrapado por las células hepáticas y allí mediante la ruta de gluconeogénesis se convertirá de nuevo en glucosa que será excretada por las células hepáticas al torrente sanguíneo, para mantener el nivel de glucosa constante.
49. ¿En qué localizaciones se llevan a cabo las tres etapas del metabolismo?. Dibuja un esquema con las tres etapas y cómo se relacionan el metabolismo de proteínas, carbohidratos y lípidos con la mitocondria
El acetato resultante de la oxidación del acetaldehído pasa a ser acetil-CoA gracias a la reacción con la coenzima A mostrada a continuación:
acetato + CoASH + ATP → acetil-CoA + AMP + PPi
El acetil Co-A resultante se utiliza principalmente en la grasa, síntesis de ácidos grasos y colesterol, especialmente cuando el etanol se consume con carbohidratos. Por el contrario, cuando hay un consumo de etanol sin carbohidratos, el acetil Co-A generado es oxidado a CO2 y agua.
PREGUNTAS
1 ¿En qué lugar de la célula se sitúa la ATP sintasa?
2 La enzima glucoquinasa fosforila la glucosa una vez entra en la célula. ¿Qué efecto tiene en la fisiología celular?
3 ¿Cuántos ATPS se producen en H a partir de los NADH generados en B?
7 ¿A qué reacción corresponde esta fórmula?
9 ¿A qué reacción corresponde esta fórmula?
11. ¿Cómo se llama al complejo proteico que transforma el gradiente de protones en energía?
12 ¿Cuántos ATPs totales se generan a partir de una molécula de glucosa que sufre la glucólisis?
13 El azúcar de mesa (sacarosa) está constituida por dos monosacáridos, glucosa y fructosa. ¿Cómo se metaboliza la sacarosa?
14 ¿Por qué se detiene la digestión de los hidratos de carbono en el estómago?
15 El cuerpo humano mantiene un nivel de glucosa en sangra constante, a pesar de que los hidratos de carbono solamente son ingeridos en las comidas. Explica cómo puede hacer esto el cuerpo humano.
16 ¿Cómo puede el hígado ayudar a aumentar el suministro de glucosa, cuando el nivel de glucosa en sangre disminuye?
17 ¿Qué le ocurre al lactato formado durante la actividad muscular?
19 Louis Pasteur (Dôle, Francia el 27 de diciembre de 1822 - Marnes-la-Coquette, Francia el 28 de septiembre de 1895) fue el primer científico en observar que las células que pueden oxidar la glucosa por completo y producir CO2 y H20 la utilizan con mayor velocidad en ausencia de O2 que en su presencia. El O2 parecía inhibir el consumo de glucosa. Explica en términos generales el significado de este descubrimiento que se dio en llamar efecto Pasteur.
20 La mayoría de las moléculas de etanol se eliminan en el hígado por medio de dos reacciones llevadas a cabo por la ADH (Alcohol deshidrogenasa) y la ALDH (Aldehído deshidrogenasa). En la primera reacción, el etanol se oxida para formar acetaldehído. Esta reacción, catalizada por la alcohol deshidrogenasa, produce grandes cantidades de NADH. Poco después de su producción, el acetaldehído se convierteen acetato por la aldehído deshidrogenasa, la cual cataliza una reacción que también produce NADH.
Un efecto común de chumarse es la acumulación de lactato en la sangre. ¿Por qué se produce ese efecto?
21 Los pacientes con la “enfermedad de Von Gierke” -una enfermedad de almacenamiento de glucógeno- carecen de actividad glucosa-6-fosfatasa. Dos síntomas notables de esta enfermedad son la hipoglucemia en ayunas y la acidosis láctica. ¿Por qué se producen estos síntomas?.
22 Siga el camino de los dos carbonos del acetil del acetil-CoA a través de una vuelta del ciclo de Krebs. Por qué se requieren más de dos vueltas del ciclo para que se liberen como CO2 los carbonoes del acetil-CoA
23 La deficiencia de piruvato carboxilasa, una enfermedad habitualmente letal, ocurre cuando la enzima que convierte al piruvato en oxalacetato no se produce o es defectuosa. Se caracteriza por grados variables de retraso mental y alteraciones en numerosas vías metabólicas, en particular en las que corresponden a los aminoácidos y a sus productos de degradación. Un síntoma destacado de esta enfermedad es la aciduria láctica (presencia de ácido láctico en la orina). Tras revisar la función de la piruvato descarboxilasa, explica por qué se produce este síntoma
25 Una molécula de FADH 2 se oxida en la mitocondria y genera ¿Cuántas moléculas de ATP?
26. La nicotinamida es a) Un veneno b) Un aminoácido c) Vitamina B d) Grupo funcional del NADP e) Constituyente del NAD
27. Di si es verdadero o falso: El acetil-coenzima A es precursor de a) los terpenos b) precursor esteroides c) la glucosa d) ácidos grasos e) fosfolípidos f) de todos los aminoácidos g) de los hidrocarburos
28 Dí si es verdadero o falso y razona la respuesta: Los procesos catabólicos y anabólicos a) están regulados por las mismas enzimas b) pueden ser regulados por separado c) se producen en el mismo lugar de la célula d) ambos necesitan de energía
29 La siguiente molécula es una molécula a) NAD b) FAD c) NADP d) esteroide e) ATP
Localiza en la molécula a) el carbono activo que va a aceptar el electrón b) la molécula de nicotinamida c) las ribosas d) la adenina
30 En la siguiente molécula localiza a) la unidad nicotinamida b) la unidad ribosa c) la unidad trifosfato d) la unidad riboflavina e) unidad desoxirribosa
31. ¿Por qué necesitan alimentarse los organismos vivos?
32. ¿Qué tres tipos de compuestos orgánicos utilizan los organismos vivos en su alimentación?
33. ¿Cuáles son las tres etapas del catabolismo?
34. ¿Son idénticas las reacciones metabólicas de catabolismo y anabolismo? ¿Por qué?
35. Cuáles son los productos finales en el catabolismo de: a) ácidos grasos b) aminoácidos c) glucosa
36. ¿Cuál es la diferencia entre ATP, ADP y AMP?
37. ¿Por qué se denomina al ATP agente universal de transferencia de energía?
38. Escríbe la reacción de oxidación de la glucosa en los seres vivos
39. ¿Qué vitamina es necesaria para fabricar las siguientes coenzimas
a) FAD b) NAD c) NADP?
40. ¿Cómo se llama la reacción de síntesis de glucógeno?
41. Di si es verdadero o falso y razona la respuesta: a) las reacciones bioquímicas son muchas, pero las reacciones importantes son relativamente pocas b) las rutas metabólicas centrales son pocas y son similares en todas las formas vivas c) Las moléculas importantes del metabolismo no son más de 100 d) El catabolismo es la formación de moléculas complejas a partir de precursores sencillos
Lo normal es que el nivel de glucosa en sangre sea constante. La razón de ello es que las neuronas no tienen reservas energéticas y su fuente de energía es la glucosa en sangre, por este motivo tiene que ser constante. Cuando disminuye la glucosa nos da hipoglucemia, obviamente en este estado nos encontramos mareados y sin fuerzas. Para evitar la hipoglucemia hay varios mecanismos de homeostasis. En nuestro caso, la persona ha realizado un ejercicio anaerobio, es decir, violento, por poco tiempo. Sabemos que para realizar este ejercicio la célula no consume oxígeno. Como no se consume oxígeno la glucosa, en la célula, no se degrada hasta H20 y 02. El producto de deshecho es el piruvato. Como se acumula mucho piruvato en la célula, que no puede entrar en esas cantidades en el interior de la mitocondria para ser degradado en el ciclo de Krebs. Al acumularse el piruvato se fermenta a ácido láctico. Este ácido, que es tóxico para la célula, se bombea al exterior para ser eliminado en el torrente sanguíneo. Este ácido láctico será atrapado por las células hepáticas y allí mediante la ruta de gluconeogénesis se convertirá de nuevo en glucosa que será excretada por las células hepáticas al torrente sanguíneo, para mantener el nivel de glucosa constante.
43. ¿Por qué existen genomas
distintos en una célula eucariota? ¿Cuántos existen? ¿Qué impacto ha tenido la
incorporación de genomas en el metabolismo energético de la célula eucariota?
44. El lactato producido en la
célula muscular:
a) ¿Qué efecto produce en la fisiología celular
(por qué se cae la gente después de 10 sg de ejercicio intenso)?
b) ¿Cómo se metaboliza (cómo desaparece en la
célula)?
c) ¿Cuántas células, nómbralas, intervienen en
el ciclo del metabolismo del lactato?
d) ¿Por qué cristaliza el lactato y cómo
desaparecen los cristales?
45. ¿Qué ocurre cuando comemos en
exceso y no nos movemos del sofá ¿Qué papel tiene la mitocondria en ello?
a) Papel del acetil-coA
b) Papel de los lípidos
c) ¿Qué ocurre con la enzima que incorpora los
dos carbonos del acetil-coA al oxalacetato
d) ¿Se produce lactato cuando se come en
exceso?
46. Nombra y dibuja esquemáticamente
el complejo enzimático que emplea la mitocondria para producir ATP (forma y su
posición en la mitocondria). Dibuja el flujo de salida de protones.
47. En el metabolismo energético de
la glucosa ¿Cómo se llama la reacción por la cual una molécula de tres carbonos
pasa a tener dos carbonos? ¿En qué lugar de la célula se lleva a cabo esta
reacción? ¿Cómo desaparece el carbono, en qué forma? ¿Qué ocurre con los
hidrógenos de la molécula de tres carbonos, se produce algún reactivo intermediario
concomitantemente?
48. ¿Qué ocurre cuando hacemos una
huelga de hambre?
a) Papel del acetil-coA
b) Papel de los lípidos
c) ¿Qué ocurre con la enzima que incorpora los
dos carbonos del acetil-coA al oxalacetato
d) ¿Se produce lactato cuando se hace una
huelga de hambre?
50. El lactato producido en la célula muscular:
a) ¿Qué efecto produce en la fisiología celular
(por qué se cae la gente después de 10 sg de ejercicio intenso)?
b) ¿Cómo se metaboliza (cómo desaparece en la
célula)?
c) ¿Cuántas células, nómbralas, intervienen en
el ciclo del metabolismo del lactato?
d) ¿Por qué cristaliza el lactato y cómo
desaparecen los cristales?
51.¿En qué orgánulo se da esta reacción? ¿Por qué?
